鉴别诊断
1.慢性粒细胞性白血病 是一种伴有
染色体异常的骨髓恶性增生性疾病。
(1)临床症状:在非急变期并不典型,可有乏力、多汗、消瘦。
(3)外周血:白细胞多在30×109/L以上。涂片分类呈百花异样(即血片中存在各种和各阶段血细胞。如早幼粒、中幼粒、晚幼粒,中幼红和晚幼红等细胞)。
(4)骨髓象:增生极度活跃,以中晚幼粒细胞为主。
(5)中性粒细胞碱性磷酸酶降低。
2.毛细胞性白血病 是一种特殊类型白血病,其特征是细胞膜有毛状物,或似发卡,裙边,锯齿。因而称之毛细胞性白血病。
(1)临床特点:多有贫血,发热,肝
脾肿大,病程进展缓慢。
(2)实验室检查:外周和骨髓可见毛白血病细胞。
(3)组织化学染色:为酸性磷酸酶阳性,且不被酒石酸盐抑制。
(4)脾脏:几乎所有病人都有脾脏肿大,常在肋缘下10cm以上。
3.幼淋巴细胞性白血病 是慢性淋巴细胞性白血病的一种类型。临床症状较慢性淋巴细胞性白血病明显,病程进展较快,常有
脾大而淋巴结肿大不显著。
(1)临床特点:症状期短,乏力、多汗、消瘦。
(2)脾脏:肿大明显,多在肋缘下10cm以上。淋巴结较少肿大。
(3)实验室检查:血涂片及骨髓见大量幼淋巴细胞。其特征是几乎所有淋巴细胞均可见到核仁。
4.慢性淋巴细胞性白血病 是一种淋巴细胞的增生与蓄积性疾病。临床上发病多见于老年人,其自然病程较长。
(1)临床症状:早期不典型,可有全身淋巴结肿大,乏力、发热、出汗、皮肤瘙痒。
(2)脾脏:肋缘下肿大>10cm的在90%以上。
(3)实验室检查:外周血涂片成熟淋巴细胞大于60%,其绝对值≥6×109/L,持续3个月。
(4)骨髓象:增生活跃,成熟淋巴细胞≥40%。
(5)组织活检:成熟淋巴细胞浸润表现。
(6)除外其他疾病引起的淋巴细胞增多。
5.骨髓纤维化 是一种慢性骨髓增殖性疾病,由于骨髓以纤维组织所代替致造血障碍,骨髓检查呈干抽现象,常有髓外造血表现。
(1)临床发病多在40岁以上,乏力、低热、脾脏肿大。
(2)贫血(外周血检查):为幼粒-幼红细胞性。白细胞和血小板正常或降低。可见泪滴红细胞。
(3)骨髓象:多次干抽,增生低下。
(4)骨髓活检:病理具有特征性改变。
治疗
治疗:多数学者认为脾淋巴瘤作脾切除术后不仅可以改善症状,而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。
1.手术治疗 腹探查术,术中明确肿瘤外侵的范围,切除脾脏及其周围受侵的组织及脏器,无法切除者应行组织活检术,且常规行肝及腹腔淋巴结活检,为术后分期、分型及放、化疗提供依据。术后为防止可能出现的播散,仍以辅助化疗为好。
2.放疗 过去认为病理类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。目前多不主张全腹照射。必要时,可采用光子刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。
3.化疗 高度恶性或Ⅲ期患者,应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或BACOP,共用6周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的骨髓抑制及胃肠道反应,但给予相应的对症支持治疗,一般均可完成治疗计划。若同时采用放、化疗,则化疗周期可适当减少。